Анализы по гематологии в Зеленодольске — страница 2

Общие сведения Определение генетической предрасположенности к образованию тромбов из-за повышенной активности молекулы ингибитора активатора плазминогена, которая участвует в регуляции свертывания крови.

Общие сведения Фактор Виллебранда (ФВ) – сложный мультимерный белок, который синтезируется: 1) эндотелиальными клетками сосудов, где он накапливается в гранулах – тельцах Вейбеля-Паладе; 2) мегакариоцитами красного костного мозга (содержится в α-гранулах циркулирующих тромбоцитов). Находящийся в плазме фактор Виллебранда имеет преимущественно эндотелиальное происхождение. В момент выхода из клеток он представлен очень крупными мультимерами (20-30 субъединиц). В плазме они становятся доступны регулирующему действию металлопротеазы ADAMTS13 (a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13), приводящей к деградации их размера и изменению свойств (более мелкие мультимеры менее активны в индукции тромбоцитов). Физиологическое удаление ФВ из циркуляции происходит путем рецептор-опосредованного эндоцитоза макрофагами. Содержание фактора Виллебранда в плазме проявляет связь с группой крови по системе ABO – ниже у лиц группы 0 (I).
Показатель используют в диагностике и определении типа болезни Виллебранда, контроле лечения десмопрессином и заместительной терапии, а также в качестве одного из маркеров эндотелиальной дисфункции.

Общие сведения Протеин С – витамин К-зависимый белок, синтезируемый клетками печени и циркулирующий в крови в виде неактивного предшественника, который при активации свертывания способен трансформироваться в активированный протеин С (активную трипсиноподобную протеазу), играющий важную роль в регуляции процесса свертывания.
Протеин С – один из наиболее важных физиологических ингибиторов свертывания. В активной форме он расщепляет и инактивирует факторы свертывания VIIIa и Va (но не фактор V Лейден). Протеин C проявляет антикоагулянтную активность, косвенно активирует фибринолиз, ограничивает размеры тромба. In vivo протеин С активируется тромбином, многократно ускоренно − комплексом тромбина и тромбомодулина (белок на поверхности эндотелиальных клеток).
Антикоагулянтную активность протеина C усиливает его кофактор – протеин S. Протеин C синтезируется в печени, является витамин К-зависимым белком, поэтому дефицит витамина K и терапия оральными антикоагулянтами влияют на его активность. Уровень протеина С у новорожденных и детей младшего возраста физиологически ниже, чем у взрослых, вследствие незрелости печени.
Протеин С проявляет также противовоспалительную и цитопротективную активность.

Общие сведения Фактор свертывания IX (FIX), называемый также антигемофильным глобулином B или фактором Кристмаса, относится к витамин К-зависимым сериновым протеазам. Участвует в каскаде свертывания по внутреннему пути, активируя фактор Х (переводит неактивную форму фактора Х в Ха), и тем самым принимая активное участие в формировании теназного комплекса. FIX синтезируется в печени, время полужизни в плазме крови составляет 18-24 часа. Не относится к реактантам острой фазы.

Общие сведения Исследование применяют для диагностики гемофилии типа А, приобретенных гемофилических расстройств, при обследовании пациентов с удлиненным АЧТВ.
Фактор свертывания VIII (FVIII), называемый также антигемофильным глобулином – гликопротеин плазмы, который относится к факторам внутреннего пути плазменного звена каскада свёртывания. FVIII синтезируется преимущественно в печени, циркулирует в крови в виде комплекса с фактором Виллебранда, в процессе свертывания крови переходит в активную форму и действует как ко-фактор для фактора IX, многократно ускоряя его активацию.

Общие сведения Система гемостаза – биологическая система, выполняющая в организме функции поддержания постоянного уровня вязкости крови, остановки кровотечений при повреждениях стенок сосудов, растворения тромбов, выполнивших свою функцию. Факторы свертывания крови – одни из важных компонентов системы гемостаза.
Фактор свертываемости крови X (FХ) синтезируется в печени в присутствии витамина К и является компонентом активатора протромбина.

Общие сведения Система гемостаза – биологическая система, выполняющая в организме функции поддержания постоянного уровня вязкости крови, остановки кровотечений при повреждениях стенок сосудов, растворения тромбов, выполнивших свою функцию. Факторы свертывания крови – одни из важных компонентов системы гемостаза.
синтезируется в печени, а его активная форма (FXIIa) инициирует внутренний путь свертывания крови посредством активации фактора XI.

Общие сведения Осмотическая резистентность эритроцитов — это показатель устойчивости красных кровяных клеток (эритроцитов) к разрушению под действием гипотонических растворов. Он отражает, насколько прочна оболочка эритроцитов и как легко они разрушаются при изменении осмотического давления.

Общие сведения Система гемостаза – биологическая система, выполняющая в организме функции поддержания постоянного уровня вязкости крови, остановки кровотечений при повреждениях стенок сосудов, растворения тромбов, выполнивших свою функцию. Факторы свертывания крови – одни из важных компонентов системы гемостаза.
Фактор свертываемости крови V (проакцелерин, FV) – это гликопротеид, который синтезируется в печени. FV ускоряет реакцию превращения протромбина в тромбин.

Общие сведения Плазминоген – показатель фибринолитической системы. С целью остановки кровотечения после сложного каскада реакций свертывания крови происходит образование нерастворимых нитей фибрина (для закрепления тромба на стенке поврежденного сосуда). После тромбообразования включается фибринолиз – растворение фибринового сгустка под действием плазмина. Плазминоген – предшественник плазмина, белок, синтезируемый преимущественно в печени, который под действием ферментов превращается в плазмин.